A szisztémás szklerózis (rövidítve: SSc) krónikus betegség. Lényege, hogy az immunrendszer (amely rendes körülmények között a fertőzésekkel és betegségekkel szemben védi a szervezetet) megtámadja a test saját sejtjeit, szöveti károsodást okozva. A szisztémás szklerózis esetében az emberi test szerkezetét és megtámasztását biztosító kötőszövetek (például a csontok, ínszalagok, porcok és inak) érintettek.

Szisztémás szklerózisban a kollagén túlzott mennyiségben termelődik a bőrben és a belső szervekben, így például a gyomor-bél rendszerben, a vesékben, a szívben és a tüdőben. A kollagén az inakban és ínszalagokban, a bőrben és néhány más szervben megtalálható rostos kötőszövet fő összetevőjét képező fehérje. A tünetek akkor jelentkeznek, ha az érintett szervek ereiben felhalmozódott kollagén gyulladást, érműködési zavart és hegesedést okoz. Ennek következtében az erek merevebbé vagy vastagabbá válnak (progresszív fibrózis = egyre súlyosabb rostos elfajulás), és mindez szűkületet, esetleg elzáródást okoz a szív és érrendszer kisereiben.

Az érkárosodás eredményeként szövődmények, például pulmonális artériás hipertónia (rövidítve: PAH, magyarul: kisvérköri magas vérnyomás) és ujjbegyfekély alakulhat ki.

A szisztémás szklerózisos betegek mintegy 40-50%-ánál ujjbegyfekélyek, az ujjvégi részeken kialakuló nekrotikus (szövetelhalással járó) elváltozások alakulnak ki életük során legalább egyszer, illetve az esetek 66%-ában visszatérő módon. A kéz és a láb ujjait érintő fekély igen fájdalmas, nehezen gyógyuló nyílt sebek formájában jelentkezik. A fekélyek gyógyulása után mély hegek maradnak vissza, melyek jelentősen korlátozzák a betegek munkaképességét és a mindennapi tevékenységeket, különösen az ujjbegyek használatát igénylő mozgásformák kivitelezését. Szövődményként nagyon súlyos esetben felülfertőződés, majd csontvelőgyulladás és üszkösödés (gangréna) alakulhat ki, amely már csak műtéti úton kezelhető, és akár amputációt is szükségessé tehet.

Az endotelin (ET) egy fehérje, az erek szűkítése révén szabályozza a véráramlást, ezáltal szintén szerepet játszik a vérerek és szövetek merevségéhez vezető fibrotikus folyamatban. A következményes kötőszövet-felhalmozódás központi szerepet játszik az ujjbegyfekélyek hátterében meghúzódó érkárosodásban, illetve érbetegségben (vaszkulopátiában). Az ujjbegyfekélyek hátterében meghúzódó vaszkulopátia hasonló módon alakul ki mint a pulmonális artériás hipertónia (PAH) esetében: az erek túlzott mértékben összehúzódnak vagy beszűkülnek (vazokonstrikció), ami végül az alakjuk megváltozásához (az úgynevezett remodellinghez) vezet. Ezáltal az erek gyakran kisebbé és szűkebbé válnak, mint amilyenek korábban voltak.  Az ujjbegyfekélyek az érkárosodás vagy érbetegség látható bizonyítékai a szisztémás szklerózisos betegeknél.